Роман Пушкина «Дубровский»: краткое содержание, герои, смысл

Краткое содержание романа А.С. Пушкина «Дубровский» по главам

Роман «Дубровский» А.С. Пушкина состоит из двух томов: в первом 8 глав, во втором – 11, нумерация сквозная (то есть произведение состоит из 19 глав).

Глава первая

С первых страниц романа Пушкина «Дубровский» мы узнаем о помещике Кириле Петровиче Троекурове, владеющем Покровским. Он был знатным и влиятельным, держал в страхе и соседей, и местных чиновников. При этом он «выказывал все пороки человека необразованного»: регулярно страдал от обжорства, каждый день был навеселе, развратничал. С крестьянами обращался сурово, но те терпели и даже гордились тем, что принадлежат столь богатому и почитаемому господину. Они считали, что могут многое позволить себе по отношению к соседям, так как рассчитывали на его заступничество.

Троекурова все боялись, и он на самом деле не терпел ни малейшего неповиновения. Один лишь сосед его Андрей Гаврилович Дубровский мог безнаказанно высказывать мнение, отличное от взглядов Троекурова. Они были товарищами по службе, а потом оказались еще и соседями. Дубровский не был богат: в принадлежащей ему Кистеневке было всего 70 душ. Однако это не мешало Троекурову обещать отдать за его сына Владимира (если тот окажется путным человеком) свою дочь Машу.

Андрей Гаврилович и воспитанием, и характером мало отличался от Троекурова. Возможно, поэтому они и сошлись. Да и судьбы у них были похожими: оба женились по любви и рано овдовели, у обоих от брака осталось по ребенку.

Однако «нечаянный случай все расстроил и переменил». Троекуров показывал гостям свою псарню, и Андрей Гаврилович, завидуя более богатому соседу, высказал мнение, что вряд ли крепостным Троекурова живется так же хорошо, как его собакам. Один из псарей на это обиделся и ответил, что они на свое житье не жалуются, а вот некоторым дворянам было бы неплохо поменять свое жилье на местную конуру. Троекуров посмеялся этой шутке, а Дубровского она оскорбила. Он уехал, не попрощавшись, и на приглашение вернуться для участия в охоте ответил, что только после того, как Троекуров вышлет ему наглого псаря для наказания. Тому не понравилось, что сосед хочет чинить расправу над его людьми: Троекуров посчитал требование Дубровского наглостью.

Со временем вражда между бывшими приятелями разгорелась еще сильнее, и о ссоре уже знали все в округе. Даже крестьяне Троекурова решились воровать лес в Кистеневской роще. Они были пойманы самим Дубровским и наказаны им. Это привело Троекурова в неистовство. Сначала он хотел устроить погром в Кистеневке, но потом надумал отнять имение у своего соседа. Устроить это он поручил заседателю Шабашкину, пояснив: «В том-то и сила, чтобы безо всякого права отнять имение».

Воспользовавшись тем, что документы на имение у Дубровского сгорели при пожаре, Шабашкин начал процесс. У Дубровского запрашивают доказательства законности владения им имением, но он их не предоставляет.

Глава вторая

Дубровского вызывают в город для оглашения решения суда, туда же приезжает и Троекуров.

В озвученном судебном решении говорится, что Кистеневка принадлежит Троекурову, а Дубровский владеет поместьем незаконно и должен вернуть его вместе с крепостными законному владельцу. Был определен срок для подачи апелляции. После этого истцу и ответчику предложили подписать документ. Тут с Дубровским случился припадок безумия, его вывели из зала суда. Уездный врач пустил ему кровь, большому полегчало, его отвезли в Кистеневку, почти уже ему не принадлежащую.

Глава третья

Припадки сумасшествия у Дубровского-старшего не повторялись, но чувствовал себя он плохо: был слаб, временами заговаривался. За ним ухаживала Егоровна, которая ранее была нянькой у его сына. Она решила уведомить о случившемся Дубровского-младшего.

Здесь читатели и знакомятся с молодым Дубровским – главным героем произведения.

Владимир Дубровский в это время находился в Петербурге. С 8 лет он учился здесь в Кадетском корпусе, и дома не был уже 12 лет. Отец не жалел средств на содержание сына, поэтому тот вел довольно свободную жизнь: играл в карты, позволял себе «роскошные прихоти», не боялся влезать в долги и мечтал о богатой невесте. Однако к отцу он питал теплые чувства, и, получив тревожное письмо, взял отпуск, отправился в Кистеневку.

Здесь крестьяне встретили его приветливо. Ему рассказали о конфликте его отца с Троекуровым. И нянька, и конюх признались, что не хотят, чтобы их хозяином стал Троекуров, они хотят и дальше оставаться у Дубровских.

Глава четвертая

Не зная подробностей дела, Владимир Дубровский не выказывает несогласия с решением суда в установленный срок, и оно вступает в силу. Шабашкин сообщает об этом Троекурову.

Троекуров, чувствуя себя виноватым в болезни Дубровского, едет к нему, чтобы помириться и вернуть ему имение. Дубровский-старший видит его в окно, и с ним случается паралич. Дубровский-младший велит слуге прогнать Троекурова. Тот уезжает, затаив обиду.

Андрей Гаврилович умирает на руках сына.

Глава пятая

После похорон отца Владимир Дубровский уходит в Кистеневскую рощу, он бродит по ней, предаваясь печальным мыслям. Вернувшись, он видит у дома судейских чиновников во главе с Шабашкиным, которые пришли забирать имение. Крепостные поднимают бунт, наступая на приказчиков, но Дубровский их успокаивает. Шабашкин и крепостные остаются ночевать в доме Дубровского.

Глава шестая

Незваные гости напиваются и засыпают.

Владимиру Дубровскому не спится. Разбирая бумаги отца, он находит письма матери, они трогают его за живое. Он не хочет, чтобы его отчий дом стал собственностью врага.

Он выходит во двор и встречает в коридоре кузница Архипа с топором. Тот признается, что хотел расправиться с судейскими чиновниками и Шабашкиным. Дубровский не позволяет ему это сделать, выводит во двор.

По распоряжению Дубровского из дома выводят слуг, затем он обкладывает дом соломой и поджигает.

Дубровский прощается с крепостными и уходит в Кистеневскую рощу, назначая ее местом встречи для тех, кто хочет за ним последовать. Перед уходом он просит Архипа отпереть дверь горящего дома, если он ее, выходя, случайно закрыл.

Кузнец находит дверь открытой и запирает ее. Находящиеся в доме люди сгорают вместе со строением (на них обрушивается крыша).

Архип видит на крыше дома кошку и с риском для жизни спасает ее.

Глава седьмая

В устройстве поджога подозревают Дубровского, но доказательств нет.

Вскоре в окрестностях появляются разбойники. Он грабят почтовые кареты и путешественников, помещичьи дома, только имение Троекурова обходят стороной.

Наступает Покров – праздник, особенно чтимый в Покровском, где находится посвященный ему храм.

Глава восьмая

Читатель знакомится с дочерью Троекурова Машей. Девушка когда-то занималась с гувернанткой-француженкой, пока та не забеременела от отца своей воспитанницы и не была отослана подальше от дома. Сына m-lle Мими Сашу Троекуров признал, мальчик рос в их доме.

Маша предоставлена самой себе и большую часть времени проводит в библиотеке за чтением романов. Доверительного отношения с ее стороны отец не заслужил, девушка привыкла скрывать свои мысли и чувства.

Троекуров нанимает для Саши гувернера – молодого француза Дефоржа.

По реакции Дефоржа видно, что Маша ему понравилась. Однако девушка не обратила на учителя брата особого внимания, так как не привыкла видеть в слугах мужчин.

Троекуров любил жестоко шутить над своими гостями. Одна из шуток заключалась в том, что жертву закрывали в комнате с голодным медведем, привязанным в одном углу на длинную цепь. Безопасным оставался лишь противоположный угол. Обычно жертва забивалась в этот угол и в страхе проводила там 3 часа.

Через несколько дней пребывания француза в его доме Троекуров вспомнил про свою шутку с медведем. Когда Дефоржа втолкнули в комнату с разъяренным зверем, тот спокойно достал пистолет и выстрелил медведю в ухо.

Он сказал, что не знал про медведя, но пистолеты всегда носит с собой, чтобы не дать себя в обиду.

Храбрость учителя и его достойный ответ заставили Машу обратить на него внимание. Это стало началом их сближения.

Глава девятая

В доме у Троекурова праздник (Покров), собирается много гостей. Один из них (помещик Спицын) прибывает с опозданием. Свою задержку он объясняет необходимостью ехать длинным путем из-за страха встретиться с разбойниками, предводителем которых все в округе считают Дубровского.

Начинаются рассказы о Дубровском. Одна гостья хвалится, что Дубровский недавно обедал у нее. Она отправила слугу с деньгами и письмом для своего сына, тот вернулся оборванным и сказал, что на него напал Дубровский и отнял деньги. Женщина отправила слугу с письмом без денег. Через некоторое время прибыл человек, назвавшийся соратником ее бывшего мужа. Он заставил слугу признаться, что Дубровский не отнял у него деньги. Оказалось, что слуга их присвоил. Вдова считает, что у нее побывал сам Дубровский. Она описала его как брюнета в возрасте 35 лет.

Троекуров сказал, что ее гость не мог быть Дубровским, так как тот на 5 лет старше его дочери: ему должно быть сейчас около 23 лет.

Исправник подтвердил, что разбойнику 23 года, и озвучил его приметы, которые могли бы подойти многим (средний рост, русые волосы, карие глаза).

Один из гостей, Спицын, спрашивает у Троекурова о медведе, и тот рассказывает о том, как учитель-француз убил зверя.

Глава десятая

Спицын имеет при себе много денег, поэтому боится разбойников. Он просит разрешения переночевать в комнате месье Дефоржа, надеясь найти в нем храброго защитника. Однако ночью он просыпается от того, что француз снимает с его шеи сумочку с деньгами. Грабитель заставляет Спицына молчать, сообщив ему, что он и является Дубровским. Запуганный Спицын никому ничего не говорит, но утром уезжает.

Глава одиннадцатая

В одиннадцатой главе романа Пушкина «Дубровский» рассказывается, как молодой разбойник встретил на постоялом дворе учителя, направлявшегося к Троекуровым с рекомендательным письмом. Узнав, что никто в поместье не знает его в лицо, Дубровский заплатил ему 10 тысяч за то, чтобы тот отдал ему документы и вернулся во Францию. Так Владимир Дубровский занял место гувернера.

Глава двенадцатая

Маша, которая уже успела лучше познакомиться с учителем брата и влюбиться в него, получает от него записку, в которой он назначает свидание в беседке. Девушка приходит на встречу к назначенному времени. Молодой человек признается ей, что он и есть Дубровский, но просит не бояться его, так как он отказался от мести из-за любви к девушке. Он обещает не причинять зла ни ей, ни ее отцу, и скрывается.

Вернувшись в дом, девушка видит исправника, который сообщает, что Дубровский живет в их доме под видом француза. Побег учителя подтверждает, что обвинение Спицына не было ложным.

Глава тринадцатая

В одном из соседних имений поселяется старый князь Верейский, который, желая развлечься, наносит визит Троекуровым. Красота Маши поражает его, и он начинает за ней ухаживать. Он приглашает Троекуровых в гости. В его имении все сделано по-английски. Вечер он завершает салютом.

Глава четырнадцатая

Князь Верейский просит руки Маши. Девушка в шоке, плачет, ничего не отвечая. Отец дает согласие, не пытаясь узнать мнение дочери. Девушка получает записку от Дубровского. Он назначает ей встречу в их беседке.

Глава пятнадцатая

Маша делится с Дубровским своим горем. Они договариваются, что она будет умолять отца отменить решение. Если тот не согласится, тогда девушка положит в дупло дуба, растущего рядом с беседкой, кольцо. Получив этот знак, Дубровский увезет девушку, и она выйдет за него замуж.

Глава шестнадцатая

Девушка пишет письмо князю с просьбой отказаться от нее, но тот все рассказывает Троекурову. Тот назначает свадьбу на послезавтра. Девушка умоляет отца отменить свадьбу, но тот неумолим, так как считает, что лучше знает, что нужно для счастья дочери.

Маша грозится позвать на помощь Дубровского, и тогда ее запирают.

Глава семнадцатая

Маша просит брата отнести в дупло кольцо, так как сама сделать этого не может. Саша относит кольцо, но видит, как его вынимает из дупла рыжий мальчик. Возникает драка. Ребят приводят к Троекурову. Саша под угрозой наказания признается, что получил кольцо от Маши. Троекуров понимает, что рыжий мальчик – член шайки разбойников. Надеясь, что эта ниточка приведет к Дубровскому, Троекуров и исправник отпускают рыжего мальчика. Тот заходит домой в бывшее имение Дубровских, затем скрывается в роще.

Глава восемнадцатая

Машу привозят в церковь. Напрасно она ждет вмешательства Дубровского. Ее обвенчали с князем.

Когда карета с новобрачными едет из церкви, на нее нападают разбойники. Князь стреляет в Дубровского, ранит его в плечо.

Дубровской говорит Маше, что она свободна. Однако девушка отказывается уходить с ним. Она отвечает, что он опоздал – она уже обвенчана с князем.

Разбойники помогают раненому Дубровскому сесть на коня, они скрываются в лесу. Князя, его жену и слуг они не тронули.

Глава девятнадцатая

В главе показан привал разбойников. Их окружают солдаты. Происходит сражение. Разбойники побеждают, но жертвы есть с обеих сторон. Дубровский распускает шайку, сам уезжает за границу.

На этом повествование обрывается.

Характеристика главных героев романа Пушкина «Дубровский»

Приведенный выше пересказ романа А.С. Пушкина «Дубровский» уже позволяет составить мнение о главных героях произведения. Но более подробная их характеристика, думаю, не будет лишней.

• Владимир Андреевич Дубровский – молодой дворянин, офицер, выпускник Кадетского корпуса. В столице находится с 8 лет. Несмотря на долгую разлуку с отцом, питает к нему теплые чувства. Среднего роста, светловолосый, кареглазый, привлекательный, особых примет не имеет. Хорошо танцует, музицирует. Умный, образованный, но эмоциональный. С целью мести Троекурова и из-за нежелания отдавать во власть жестокого помещика преданных ему людей сколачивает и возглавляет шайку разбойников. Бедных не грабит, поступает благородно. При себе всегда имеет пистолеты, чтобы иметь возможность защитить свое достоинство. Храбрый, обладает быстрой реакцией, о чем свидетельствует его короткий поединок с медведем. Из-за любви к Маше Троекуровой, дочери врага, отказывается от мести, но в своих поступках не раскаивается.
• Троекуров Кирила Петрович – богатый помещик, держащий в страхе соседей и крестьян, уездных чиновников. Необразованный человек, прочитавший за свою жизнь лишь одну книгу – поваренную. Живет в свое удовольствие, регулярно страдает от обжорства и каждый день бывает навеселе. Имеет тучную фигуру. Известен своими жестокими «шутками». Не позволяет никому себе перечить. Дочь Машу по-своему любит, но выдает ее замуж против ее воли за старика князя, так как считает, что лучше знает, что нужно для ее счастья. Убежден, что сила позволяет идти против закона. С молодости дружит с Андреем Гавриловичем Дубровским, только ему до поры до времени позволяет себе возражать. Способен на человеческие чувства: испытывает сочувствие к старому приятелю, заболевшему по его вине, и готов с ним помириться.
• Андрей Гаврилович Дубровский – отец Владимира Дубровского, сосед Троекурова. Дворянин, владеет небольшим поместьем, не богат. Гордый, самолюбивый, эмоциональный и вспыльчивый. Способен прямо высказывать свое мнение. Бесхитростный человек, не сумевший отстоять свое имение в суде. Смелый, прямой, но не умеющий проигрывать. Высокий, худой. Хороший охотник, разбирается в собаках.
• Марья Кириловна Троекурова – дочь Троекурова, 17-летняя девушка. Выросшая без матери, она привыкла скрывать свои мысли и чувства. Не имея мудрого наставника, для чтения выбирает романы. Мечтает о любви. До последнего момента борется за свое счастье, но после венчания с князем смиряется с неизбежным и намерена быть хорошей женой, из-за чего отказывается бежать с Дубровским, в которого влюблена.
• Князь Верейский. Богатый скучающий помещик, вернувшийся из Европы. Стар, но привлекателен. Женится на Маше Троекуровой, хоть и знает, что девушка его не любит и просит его отказаться от ее руки.

Также довольно ярко в произведении нарисованы образы некоторых помещиков и крепостных, в том числе кузнеца Архипа, позволившего сгореть людям, но спасшего с риском для жизни кошку.

История создания

Когда Александр Сергеевич услышал от своего приятеля поэта Павла Нащокина увлекательную историю о разорившемся помещике по фамилии Островский, он понял, что её можно взять за основу будущего романа.

По воспоминания Нащокина, однажды он встретил в остроге молодого белорусского дворянина, ставшего жертвой подкупного судьи. Он долгое время судился с соседом из-за земельных угодий, однако в результате был изгнан из собственного имения без гроша в кармане. Собрав своих крепостных, помещик организовал настоящую разбойничью банду и стал промышлять грабежами.

Осенью 1832 года Пушкин приступил к работе над новым романом и в короткий срок написал две части из задуманных трех. Второй том был завершён в феврале 1833 года, а третий по каким-то причинам так и не был начат.

Роман был издан лишь в 1841 году, спустя 4 года после трагической смерти Александра Сергеевича на дуэли. Поскольку писатель так и не успел дать название своему произведению, в редакции его озаглавили «Дубровский».
Смысл названия достаточно прост – так звали главного героя романа.
Посмотрите, что еще у нас есть:

• для самых рациональных — Краткое содержание «Дубровский»
• для самых нетерпеливых — Очень краткое содержание «Дубровский»
• для самых компанейских — Главные герои «Дубровский»
• для самых занятых — Читательский дневник «Дубровский»
• для самых крутых — Читать «Дубровский» полностью

краткое содержание и пересказ по главам, действующие лица и главный герой

Литература

12. 11.21

15 мин.

Повесть «Дубровский» заставляет задуматься. Её проходят в школе, чтобы дети смогли на основе произведения задуматься о разнообразии характеров и о том, что одна глупая ссора может привести к непоправимым последствиям. Взрослым тоже будет полезно освежить память, прочитав содержание хотя бы вкратце.

Оглавление:

• История создания
• Жанр произведения
• Главные герои
• Основные поместья
• План «Дубровского» по главам, 6 класс

История создания

Повесть «Дубровский» была написана в 1833 году. Это вольный пересказ истории, произошедшей с бедным дворянином Островским за пару десятилетий до написания. Историю рассказал друг писателя П. В. Нащокин . Озаглавить произведение А. C. Пушкин решил кратко, но ёмко.

Жанр произведения

«Дубровского» А. С. Пушкина относят к повести, но многие считают, что жанр произведения — роман, отразивший помещичий быт царской России тех лет, который можно почувствовать даже при чтении повести «Дубровский» в сокращении.

Главные герои

• Владимир Дубровский — основной герой, давший название произведению, молодой мелкий помещик.
• Андрей Гаврилович Дубровский — отец Владимира, судится с Троекуровым за своё имение.
• Кирила Петрович Троекуров — помещик, самодур, держащий в страхе всю округу.
• Машенька Троекурова — очаровательная дочь Кирилы Петровича, возлюбленная Владимира.

Основные поместья

• Кистенёвка — спорное поместье. Изначально было под управлением Дубровских, потом перешло к Троекурову.
• Покровское — усадьба Троекурова.
• Арбатово — поместье князя Верейского.

План «Дубровского» по главам, 6 класс

Озаглавление остаётся на суд читателя

.

• Глава 1

Андрей Гаврилович Дубровский и Кирила Петрович Троекуров живут в соседних поместьях, дружат и ходят друг к другу в гости, несмотря на сильную разницу в доходах. Троекуров — богатый помещик, интересный персонаж, самодур, держащий в страхе всю округу. Только Андрей Гаврилович не боится высказывать своё мнение, к которому Кирила Петрович прислушивается. Когда-то они вместе служили.

Оба остались вдовцами, у обоих есть дети. Троекуров мечтает выдать замуж свою дочь Машу за сына Дубровского Владимира.

Однажды Троекуров собирает гостей, в том числе Дубровского-старшего. Почётный гость при осмотре хозяйской псарни заявляет, что собаки в имении живут лучше, чем челядь. Слуга, услышав это, говорит, что Дубровскому стоит поменять свою усадьбу на псарню Троекурова. Оскорбленный Андрей Гаврилович уезжает домой и пишет письмо Троекурову с просьбой наказать нахала и принести извинения.

В это время он узнаёт, что мужики Кирилы Петровича воруют лес в Кистенёвке. Он приказывает выпороть воров и отнять лошадь.

Троекурову не понравился тон письма, известие о порке стало последней каплей. Он решает наказать соседа и отобрать Кистенёвку. Сговорившись с заседателем Шабашкиным, он заявляет свои права на имение соседа.

• Глава 2

В ходе судебного заседания истинный владелец не может доказать прав собственности, так как все документы сгорели. К тому же некий Антон Пафнутьевич Спицын, будучи подкупленным, свидетельствует под присягой в пользу Троекурова. В зале суда у Дубровского случается приступ, и его отвозят домой.

• Глава 3

Видя ухудшающееся состояние пожилого барина, нянька Егоровна посылает письмо его сыну Владимиру. Главный герой Владимир, бывший выпускник Кадетского корпуса, работающий в Петербурге, выезжает домой. Встречающий молодого барина кучер Антон заверяет Владимира, что все крепостные мужики не признают нового хозяина имения, оставаясь верными Дубровским.

Владимир приезжает домой.

• Глава 4

Старый барин из-за болезни не в состоянии рассказать подробности произошедшего, срок апелляции истекает, имение переходит новому владельцу. Однако Троекурова мучает совесть, он приезжает к старому другу, чтобы помириться, вернуть имение и добрососедские отношения. Андрей Гаврилович не знает о намерениях Троекурова. Увидя его в окно, он испытывает очень глубокое нервное потрясение, его парализует. Владимир прогоняет Кирилу Петровича. Несмотря на усилия врача, старый барин умирает.

• Глава 5

После похорон в Кистенёвку приезжают чиновники и заседатель Шабашкин. Крестьяне хотят утроить расправу, однако Владимир решает по-другому. Он убеждает крестьян не устраивать бунт и дать чиновникам переночевать, чтобы спокойно подготовить всё для передачи имения.

• Глава 6

Владимир не планирует передавать дом детства в руки убийцы отца, поэтому поручает кузнецу Архипу сжечь строение, оставив двери и окна открытыми, чтобы чиновники спаслись. Однако Архип не желает слушать барина и закрывает дом наглухо. Причём А. С. Пушкин сделал акцент на том, что Архип спас от пожара кошку.

• Глава 7

Произошедшее расследуется при активном участии Троекурова. Выяснилось, что дом поджёг кузнец. На Владимира тоже пало подозрение, но явных улик не было. В окрестностях появляется банда разбойников, нападающих на богатые поместья и сжигающих постройки. Ходят слухи, что главой банды является Владимир, собравший своих бывших крестьян. Поместье Троекурова шайка не трогает.

• Глава 8

Автор знакомит читателя с Машей Троекуровой. Её детство полно романов и одиночества. Она воспитывается с младшим братом Сашей — сыном барина и гувернантки. Троекуров нанимает для сына француза Дефоржа. Машеньке учитель преподаёт музыку. Троекуров устраивает проверку французу, запуская его к голодному медведю. Дефорж не теряется и убивает зверя. Троекуров уважает Дефоржа за смелость. Машенька влюбляется во француза.

• Глава 9

Троекуров приглашает гостей в Покровское, чтобы отметить храмовый праздник. Среди гостей есть лжесвидетель Спицын. Он делится с окружающими своей боязнью разбойников, так как при нём находится крупная сумма.

Кроме того, в разговоре всплывает факт лжесвидетельства.

Завязывается обсуждение шайки. Помещица Анна Савишна говорит, что разбойники справедливы. Например, они не стали воровать её деньги, узнав, что она хочет их отослать своему сыну, служащему в гвардии. Она рассказывает, что её слуга, который должен был отвезти деньги, присвоил их себе, а ей преподнёс целое сочинение, виня во всём разбойников. Гость, заглянувший к ней отобедать, разоблачил его. Анна Савишна утверждает, что это был молодой барин, однако под описание Дубровского он не подходил из-за возраста: Владимиру 23 года, гостю было около 35.

В ответ исправник утверждает, что они шайку поймают, причём у него есть приметы главаря. Троекуров замечает, что под такой портрет попадает каждый. Он говорит, что не боится разбойников, а в случае чего сможет дать достойный отпор. Далее он рассказывает про смелость Дефоржа.

• Глава 10

Спицын, опасаясь за свои деньги, просит Дефоржа ночевать в одной комнате. Учитель соглашается. Ночью он отнимает деньги у Спицына, угрожая Антону Пафнутьевичу, если тот откроет его тайну. Становится понятно, что Дефорж и Дубровский — это одно и то же лицо.

• Глава 11

В этой главе идёт речь о том, как Дубровский стал Дефоржем. Он встретил француза на станции и за десять тысяч выкупил документы и рекомендательное письмо учителя. Сделка прошла успешно к удовольствию обеих сторон. Дубровский приехал в усадьбу Троекурова, где завоевал любовь всех домочадцев.

• Глава 12

Дубровский незаметно передаёт Машеньке записку с просьбой встретиться в беседке. На встрече он открывается девушке и уверяет, что ей и её отцу не стоит его бояться, так как он полюбил красавицу. Молодой человек сообщает, что ему надо скрыться, но Маша будет всегда в его сердце, и он готов в любой момент прийти ей на помощь.

Вечером в этот же день в усадьбу приезжает исправник и требует выдать ему учителя. Троекуров согласен выдать Дефоржа, тем более что Спицын дал против него показания, но учителя нигде нет.

• Глава 13

Писатель знакомит читателя с князем Верейским, ещё одним соседом Троекурова. Старый князь в начале лета приезжает в Арбатово и сближается с Кирилой Петровичем. Он видит Машеньку и решает, что семнадцатилетняя девушка подходит ему в качестве жены.

• Глава 14

Верейский делает Маше предложение, Троекуров соглашается. Начинается подготовка к свадьбе. Несчастная Маша получает письмо от Дубровского с просьбой о встрече. Она решает, что лучше выйти замуж за любимого разбойника, чем за ненавистного старого князя.

• Глава 15

На свидании девушка рассказывает Владимиру о печальном будущем. Молодой человек, уже знающий о предложении, предлагает помощь. Машенька хочет миром решить вопрос и попытаться уговорить отца. Дубровский передаёт ей кольцо и просит положить украшение в дупло, когда она готова будет позвать его.

• Глава 16

Девушка пишет письмо старому князю с просьбой войти в её положение и отменить свадьбу. Верейский вместо того, чтобы отпустить Машу, рассказывает всё Троекурову. Машенька в слезах умоляет отменить свадьбу, иначе она сбежит и выйдет замуж за Дубровского. Отец запирает дочь и решает организовать свадьбу на следующий день.

• Глава 17

Отчаявшаяся Маша решает прибегнуть к помощи Владимира и просит своего брата отнести кольцо в дупло. Саша выполняет просьбу, но замечает, что какой-то рыжий мальчишка хочет его забрать. Они затевают драку, которую замечают дворовые люди. В пылу эмоций Саша во всём признаётся, переписка молодых людей вскрывается.

• Глава 18

Настал день венчания. Машенька едет в церковь, где её уже ждёт князь. Надежда на спасение тает. Таинство совершается. На обратном пути на карету нападают разбойники. Дубровский предлагает Машеньке свободу, но она отказывается, так как успела дать клятву быть верной женой. Князь стреляет и ранит Владимира. Тот останавливает своих людей, желающих убить князя. От волнения и боли он теряет сознание, его увозят.

• Глава 19

На пристанище разбойников нападают солдаты, в ходе сражения шайка побеждает. Дубровский через несколько дней собирает людей и сообщает о своём уходе. Больше о нём достоверных сведений нет. Ходят слухи, что он уехал за границу, ведь не может так просто закончиться эта история.

Это краткое содержание романа «Дубровский» с заглавием, где рассказаны основные события.

Общие сокращения книжных терминов

# А Б С Д Е Ф грамм ЧАС я л М Н О п р С Т U В Вт

• реклама, реклама, реклама

  Реклама размещается в переплете книги.

• aeg — все грани позолота

  Верх, передний край и нижняя часть книги окрашены в золотой цвет.

• al — Письмо с автографом

  Рукописное письмо.

• als — Письмо с автографом, подпись

  Рукописное письмо, подписанное писателем.

• амс — Рукопись с автографом, подпись

  Рукопись полностью в руках автора.

• ана

  Суффикс, обозначающий собрание высказываний, анекдотов или других материалов о человеке или предмете. Например: Americana, Hemingwayana и т.д.

• Приложение

  Приложение

• ARC — Копия для расширенного чтения

  Копия для рецензентов и/или продавцов книг, обычно в бумажной обертке и обычно либо с готовой обложкой, либо, возможно, с пробной обложкой. Как правило, эта копия выглядит так, как она появится в магазинах, и отличается от неисправленной пробы.

• до н.э., до н.э. — Книжный клуб, Книжный клуб Издание

  Книга, обычно печатаемая специально для книжного клуба, такого как «Клуб Книги Месяца» или «Литературная Гильдия». Эти копии обычно имеют слова «Book Club Edition», напечатанные в правом нижнем углу переднего клапана пылезащитной упаковки. Иногда, если книжный клуб не хочет выпускать отдельное издание, они будут заставлять издателя слепо ставить штамп на задней панели и печатать набор пылезащитных оберток без цены на переднем клапане, а теперь и без данных штрих-кода на задней панели. Книжные клубы — это не только американское явление, поскольку на протяжении многих лет существовало множество британских книжных клубов.

• bd — Переплет

  Книга с обложкой любого типа или периодическое издание с обложкой, отличной от опубликованной упаковки.

• bdg — Переплет

  Обложка книги.

• bds — Boards

  Жесткий переплет для большинства современных книг.

• Библия

  Библиография

• Bkpl — Экслибрис

  Вклеенный знак собственности. Современные экслибрисы чувствительны к давлению (отслаивание и прилипание), в отличие от старых экслибрисов, которые были сделаны с помощью клея, активируемого водой (отклеивание и прилипание). Некоторые экслибрисы прошлого века были весьма искусно украшены гравюрами.

• ed

  Отредактировано, Выпуски, Редактор

• эп. — Конец статей

  Листы бумаги, наклеенные на внутренние обложки, соединяющие книжный блок с обложками. Одна сторона листа приклеивается к внутренней обложке, другая остается свободной.

• ex — Пример

  Отдельный экземпляр издания.

• exlib, ex lib — Ex-Library

  Термин, используемый для обозначения того, что книга когда-то находилась в библиотеке. Обычно они идентифицируются с помощью одной или нескольких маркировок библиотеки, таких как штампы, кармашки для карточек, каталожные номера и т. Д. Часто они помечаются как «выброшенные» или «изъятые» при продаже библиотекой.

• I — Индекс

  Алфавитный список имен или тем, упомянутых в книге, с номерами страниц. Для периодических изданий и журналов указатель обычно публикуется после завершения тома и обычно находится в последнем выпуске.

• Больной, больной, илл. — Иллюстрации, иллюстрированные

  Украшенные рисунками или другим графическим материалом для изображения или пояснения текста.

• insc — Inscription, Inscribed

  Обычно указывает на книгу, подписанную автором либо с надписью конкретному лицу, либо с краткой записью вместе с его подписью.

• rfep — Бумага для заднего свободного конца

  См. Бумага для торца

• rm — Отметки об остатках

  Издатель будет маркировать нижние края книг, проданных как остатки, штампом, черным маркером или краской из баллончика, оставляющей пятнышки на дне.

• rpd — Задняя часть, приклеенная

  Часть форзаца, приклеенная к внутренней обложке книги.

• тег — Позолоченный верхний край

  См. Позолоченные края

• tle — Машинописное письмо с подписью

  Машинописное письмо, подписанное от руки.

• tp — Титульный лист

  На титульном листе в начале книги указаны название и подзаголовок книги, авторы, редакторы и/или участники, издатель или типография, а иногда место и дата публикации . Информация на титульном листе должна использоваться для каталогизации (не половина титульного листа или обложки).

• tpi — Указатель титульного листа

  Используется в описании периодических изданий для обозначения наличия титульного листа и указателя; без титульного листа и указателя том неполный.

Глазокожный альбинизм — NORD (Национальная организация редких заболеваний)

Глазокожный альбинизм

NORD выражает благодарность Уильяму С. Эттингу, доктору философии, Факультет фармакологии, кафедра экспериментальной и клинической фармакологии и Колледж биологических наук, кафедра генетики, клеточной биологии и развитию Миннесотского университета за помощь в подготовке настоящего отчета.

Synonyms of Oculocutaneous Albinism

• brown oculocutaneous albinism
• minimal pigment oculocutaneous albinism
• OCA1
• OCA1A
• OCA1B
• OCA3
• OCA4
• oculocutaneous albinism type 1B
• platinum oculocutaneous albinism
• rufous oculocutaneous albinism
• термочувствительный глазо-кожный альбинизм
• тирозиназо-отрицательный глазо-кожный альбинизм
• tyrosinase-positive oculocutaneous albinism
• tyrosinase-related OCA
• yellow oculocutaneous albinism
• OCA5
• OCA6
• OCA7
• oculocutaneous albinism type 1A

Subdivisions of Oculocutaneous Albinism

• oculocutaneous albinism type IA (OCA1A)
• глазо-кожный альбинизм типа IB (OCA1B)
• глазо-кожный альбинизм II типа (OCA2)
• глазо-кожный альбинизм III типа (OCA3)
• oculocutaneous albinism type IV (OCA4)
• oculocutaneous albinism type V (OCA5)
• oculocutaneous albinism type VI (OCA6)
• oculocutaneous albinism type VII (OCA7)

Signs & Symptoms

Causes

Melanin pigment is основной пигмент, отвечающий за окраску кожи, волос и глаз. Существует два типа пигмента меланина: коричнево-черный эумеланин и желто-красный феомеланин. Все меланиновые пигменты представляют собой комбинацию этих двух типов пигментов. Пигмент меланин производится в специализированных клетках, называемых меланоцитами. Мутации в генах, ответственных за белки, которые необходимы меланоцитам для выработки пигмента меланина, приводят к уменьшению или отсутствию пигмента меланина в коже, волосах и глазах пораженного человека, и это состояние называется глазо-кожным альбинизмом (ГКА). ГКА наследуется как аутосомно-рецессивное генетическое заболевание. Рецессивные генетические нарушения возникают, когда человек наследует аномальный ген одного и того же признака от каждого родителя. Если человек получает один нормальный ген и один ген болезни, он будет носителем болезни, но обычно не будет проявлять симптомов. Риск для двух родителей-носителей передать дефектный ген и, следовательно, родить больного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Риск рождения ребенка-носителя, как и родители, составляет 50% при каждой беременности. Вероятность того, что ребенок получит нормальные гены от обоих родителей и будет генетически нормальным по этому конкретному признаку, составляет 25%. Риск одинаков для мужчин и женщин.

Было идентифицировано семь генов, связанных с различными типами ГКА. Каждый из этих генов важен для производства пигмента меланина, который происходит в клетках, называемых меланоцитами, расположенных в коже, волосяных фолликулах, радужной оболочке и сетчатке глаза. В случае пигментации кожи и волос меланоцит переносит пигмент меланин на кератиноцит, клетку, отвечающую за кожу и волосы. Пигмент в глазу вырабатывается в радужной оболочке и в пигментном эпителии сетчатки.

Различные типы кожно-глазного альбинизма

Кожно-глазный альбинизм I типа (ГКА1)

Кожно-глазный альбинизм типа 1 (ГКА1) связан со снижением выработки меланина в коже, волосах и глазах. Существует два типа ОСА1. У людей, пораженных ГКА1А, наблюдается полное отсутствие пигмента меланина, что приводит к белым волосам и белой коже при рождении, а также к радужной оболочке, которая не темнеет со временем. Острота зрения у отдельных лиц может колебаться от 20/200 до 20/400. Люди с OCA1B имеют белые или светло-желтые волосы при рождении, которые со временем могут темнеть, белую кожу, которая со временем темнеет, и радужную оболочку, которая со временем может измениться со светло-голубой на зеленую или коричневую. Зрение обычно лучше у людей с ГКА1В, чем у пациентов с ГКА1А.

ГКА1 связан с аномалиями (мутациями) в гене тирозиназы (TYR). Ген TYR отвечает за выработку фермента тирозиназы, который является ключевым ферментом в образовании пигмента меланина. Некоторые мутации TYR приводят к выработке полностью нефункционирующего фермента тирозиназы и пигмента меланина не образуется. Это приводит к OCA1A. Различные мутации TYR приводят к выработке фермента тирозиназы с ограниченной ферментативной активностью, но он все еще способен продуцировать небольшое количество пигмента меланина. Этот тип OCA1 называется OCA1B. В случае ГКА1В пигмент меланин со временем накапливается в коже, волосах и глазах.

Глазокожный альбинизм II типа (ГКА2)

Глазокожный альбинизм II типа (ГКА2) связан с теми же проблемами со зрением, что и при ГКА1. Люди с ГКА 2 имеют широкий спектр пигментации кожи, который частично зависит от их генетического фона больного человека и присутствующих мутаций. Цвет волос обычно не совсем белый, в коже может присутствовать пигмент, но цвет кожи обычно светлее, чем у здоровых родственников. У людей, подвергающихся длительному пребыванию на солнце, могут появиться пигментные невусы и лентиго (темные пятна на коже). Это не происходит с другими типами OCA. Снижение пигментации кожи очевидно у африканцев и афроамериканцев, но окраска кожи кажется близкой к нормальной у других групп населения с обычно более светлой пигментацией кожи, но больные люди не загорают. Коричневый ГКА — это тип ГКА2, при котором цвет волос и кожи темнее. Этот тип OCA2 был зарегистрирован только у лиц африканского происхождения.

ОСА2 связан с мутациями в гене ОСА2 (также называемом геном Р). Ген ОСА2 отвечает за производство белка ОСА2. Точная функция белка OCA2 неизвестна, но считается, что он играет важную роль в регуляции движения субстрата тирозина в меланосому, а также в регуляции внутренней среды меланосомы.

Глазокожный альбинизм III типа (ГКА3)

Глазокожный альбинизм III типа (ГКА3) первоначально был описан у африканского населения. У пораженных людей кожа от красной до красновато-коричневой, рыжие или рыжеватые волосы, ореховые или карие глаза, и это состояние первоначально называлось рыжим альбинизмом. OCA3 в настоящее время идентифицирован в нескольких дополнительных популяциях, включая выходцев из Азии (китайцев и японцев), азиатских индейцев и североевропейцев. Пострадавшие лица азиатского происхождения могут иметь светлые волосы со светло-каштановыми бровями и кожу светлее, чем у их родителей. Пигментация волос и кожи увеличивается с возрастом. Снижение остроты зрения не такое серьезное, как при ГКА1 или ГКА2. Нистагм и светобоязнь могут отсутствовать.

ГКА3 связан с мутациями в гене белка 1, родственного тирозиназе (TYRP1). Этот ген отвечает за производство родственного тирозиназе белка-1, фермента, подобного тирозиназе, который участвует в производстве меланина. Фермент TYRP1 является частью семейства генов, которое включает тирозиназу и родственный тирозиназе белок-2 (TYRP2), все из которых являются ферментами, участвующими в биосинтезе меланина. Фермент TYRP1 отвечает за более поздние этапы (после начального этапа тирозиназы) в производстве пигмента меланина.

Глазокожный альбинизм IV типа (ГКА4)

Глазокожный альбинизм IV типа (ГКА4) характеризуется физическими особенностями, сходными с таковыми при ГКА2. Цвет волос пораженных людей может варьироваться от желтого до коричневого. Острота зрения может варьироваться от 20/30 до 20/400 в зависимости от количества присутствующего пигмента, но обычно острота зрения находится в диапазоне от 20/100 до 20/200. OCA4 был первоначально идентифицирован у человека турецкого происхождения, а также был обнаружен в азиатских популяциях, включая японцев, корейцев и немцев.

ОСА4 связан с мутациями в гене SLC45A2 (также называемом ассоциированным с мембраной транспортным белком; MATP). Ген SLC45A2 отвечает за продукцию ассоциированного с мембраной белка-транспортера, образованного 12 трансмембранными спиралями. Точная функция этого белка неизвестна, но он необходим для нормального производства меланина меланоцитом.

Глазокожный альбинизм V типа (OCA5)

Глазокожный альбинизм V типа (OCA5) был обнаружен только в одной семье в Пакистане. У пораженных людей волосы золотистого цвета, белая кожа и те же проблемы со зрением, что и при ГКА1. Острота зрения в этой семье была 6/60.

Ген, ответственный за ГКА5, расположен на хромосоме 4 (4q24). В этом месте находится 14 генов, но конкретный причинный ген ГКА5 еще не определен.

Глазокожный альбинизм VI типа (OCA6)

Глазокожный альбинизм VI типа (OCA6) характеризуется наличием волос от золотистого до светло- или темно-коричневого, белой кожей и коричневатыми радужками и классифицируется как аутосомно-рецессивный глазной альбинизм (AROA), хотя люди гипопигментированы по сравнению с их родителями. Только несколько человек были идентифицированы с этим типом альбинизма, и все клинические признаки ГКА6 не определены, но предполагается, что снижение остроты зрения не будет таким серьезным, как при ГКА1.

ГКА6 связан с мутациями в гене SLC24A5. Ген SLC24A5 отвечает за продукцию ассоциированного с мембраной белка-транспортера. Точная функция этого белка неизвестна, но он принадлежит к семейству калий-зависимых обменников натрия/кальция. Он может участвовать в созревании меланосом.

Глазокожный альбинизм VII типа (ГКА7)

Глазокожный альбинизм 7 типа (ГКА7) характеризуется светлыми или темно-каштановыми волосами и более гипопигментированной кожей, чем у родителей. У отдельных лиц был нистагм и трансиллюминация радужной оболочки. Острота зрения колеблется от 6/18 до 3/60.

ГКА7 связан с мутациями в C10orf11. Открытая рамка считывания изоформы 1 кодирует белок из 226 аминокислот, содержащий повтор, богатый лейцином. Функция белка неизвестна, но считается, что он играет роль в дифференцировке меланоцитов.

Мутации и кожно-глазной альбинизм

Большинство описанных мутаций, связанных с ГКА, представляли собой замены одиночных оснований, которые приводили либо к аминокислотным заменам, либо к нарушениям сплайсинга РНК, либо к преждевременным стоп-кодонам (бессмысленные мутации или мутации со сдвигом рамки считывания). Новые данные показали, что более крупные делеции и хромосомные перестройки также являются важными механизмами мутации генов, связанных с ГКА. Считается, что делеции или дупликации составляют более 5% мутаций, связанных с ГКА.

Важно отметить, что все люди несут 4-5 аномальных генов среди примерно 30 000 имеющихся у нас генов. Родители, являющиеся близкими родственниками (кровнородственными), имеют более высокий шанс, чем неродственные родители, нести один и тот же аномальный ген, что увеличивает риск рождения детей с рецессивным генетическим заболеванием. Было идентифицировано четыре гена, которые связаны с различными типами ГКА. Каждый из этих генов важен для производства меланина, который происходит в клетках, называемых меланоцитами, расположенных в коже, волосяных фолликулах, радужной оболочке и сетчатке глаза. В случае пигментации кожи и волос меланоцит переносит меланиновый пигмент на керитиноцит и образует кожу и волосы.

ГКА1 связан с аномалиями (мутациями) в гене тирозиназы (TYR). Ген TYR отвечает за выработку фермента тирозиназы, который отвечает за первый этап образования пигмента меланина. Некоторые мутации TYR приводят к продукции нефункционирующего фермента тирозиназы, и пигмент меланина не образуется. Этот тип OCA1 называется OCA типа 1A (OCA1A). Другие мутации TYR приводят к выработке фермента тирозиназы с уменьшенной функцией, так что образуется меньшее количество пигмента меланина. Этот тип ОСА1 называется ОСА типа 1B (OCA1B). В случае ГКА1В пигмент меланин со временем накапливается.

ОСА2 связан с мутациями в гене ОСА2 (также называемом геном Р). Ген ОСА2 отвечает за производство белка ОСА2. Точная функция белка OCA2 неизвестна, но считается, что он играет важную роль в регуляции движения субстрата тирозина в меланосому, а также в регуляции внутренней среды меланосомы.

ГКА3 связан с мутациями в гене родственного тирозиназе белка 1 (TYRP1). Этот ген отвечает за производство родственного тирозиназе протеина-1, фермента, подобного тирозиназе, который участвует в производстве меланина. Фермент TYRP1 является частью семейства генов, которое включает тирозиназу и родственный тирозиназе белок-2 (TYRP2), все из которых являются ферментами, участвующими в биосинтезе меланина. Фермент TYRP1 отвечает за более поздние этапы (после начального этапа тирозиназы) в производстве пигмента меланина.

ГКА4 связан с мутациями в гене SLC45A2 (также называемом MATP). Ген SLC45A2 отвечает за продукцию этого связанного с мембраной белка-транспортера. Точная функция этого белка неизвестна, но он необходим для нормального производства меланина меланоцитом.

Важно отметить, что все люди являются носителями 4-5 аномальных генов среди примерно 30 000 имеющихся у нас генов. У родителей, которые являются близкими родственниками (родственными родственниками), больше шансов, чем у неродственных родителей, нести один и тот же аномальный ген, что увеличивает риск рождения детей с рецессивным генетическим заболеванием.

Затронутые группы населения

Частота ГКА1 составляет примерно 1/40 000 населения мира. Большинство людей, у которых выявлен ГКА1, имеют ГКА типа 1А. Частота ОСА типа 1В неизвестна.

Распространенность ГКА2 в некоторых африканских популяциях может достигать 1/1500-1/8000. По оценкам, распространенность среди афроамериканского населения достигает 1/10 000.

Частота ОСА составляет примерно 1:17 000. Это может варьироваться между разными популяциями в зависимости от типа ОСА и изучаемой популяции.

Частота ГКА1 составляет приблизительно 1/40 000 населения мира, но может варьироваться в разных популяциях. Например, популяционная частота в Северной Ирландии оценивается в 1/10 000. Большинство людей, у которых выявлен ГКА1, имеют ГКА типа 1А. Частота ОСА типа 1В неизвестна.

Распространенность ГКА2 в некоторых африканских популяциях может достигать 1/1500-1/8000. По оценкам, распространенность среди афроамериканского населения достигает 1/10 000. Распространенность ГКА2 в большинстве других групп населения составляет примерно 1/38 000-1/40 000.

Распространенность ГКА3 неизвестна. До сих пор люди с OCA3 были идентифицированы в нескольких популяциях, включая азиатскую, турецкую и североевропейскую.

Распространенность ГКА4 составляет примерно 1/100 000 в большинстве групп населения мира. OCA4 наиболее распространен в Японии, но также был обнаружен в популяциях Северной Европы, Индии и Марокко.

Распространенность ГКА5 неизвестна. OCA5 был зарегистрирован только в одной семье.

Распространенность ГКА6 неизвестна. OCA6 был зарегистрирован только у двух человек, одного в Китае и второго в Индии.

Распространенность ГКА7 неизвестна. OCA7 был обнаружен у нескольких человек с Фарерских островов, Дания, где все они были гомозиготными по одной и той же мутации, нонсенс-мутации (p.Arg194*). Еще один человек из Литвы был гомозиготен по другой мутации (c.66dupC) в том же гене.

Важно отметить, что общие изменения в последовательности ДНК в этих четырех генах также связаны с нормальным изменением цвета кожи, волос и глаз.

Диагностика

Хотя внешний вид может помочь в диагностике правильного типа альбинизма, для точного определения того, какой тип ГКА присутствует, требуется секвенирование ДНК семи ответственных генов.

В случае пораженных лиц африканского происхождения необходимо тестирование на делецию экзона 2,7 т.п.н. в гене OCA2.

Стандартная терапия

Лечение

Лица, у которых диагностирован ГКА, должны пройти обследование у офтальмолога во время постановки диагноза, чтобы определить степень заболевания, и ежегодно проходить офтальмологические осмотры. Очки или контактные линзы могут улучшить зрение. Кроме того, с возрастом острота зрения может улучшаться, поэтому необходимы регулярные посещения офтальмолога. Темные очки или шляпа с широкими полями могут уменьшить чувствительность к солнцу (светобоязнь). Пострадавших также следует обследовать, чтобы определить количество пигмента в коже. Кожу следует защищать от воздействия солнечных лучей с помощью одежды и солнцезащитного крема, чтобы снизить риск солнечных ожогов, повреждения кожи и рака кожи. Конкретные рекомендации по уходу за кожей зависят от пигментного статуса.

Исследовательская терапия

В настоящее время проводятся исследования с использованием модельных систем животных для проверки влияния различных вмешательств на снижение влияния альбинизма на зрительную систему. Исследования на мышах показали, что нитизинон может улучшить аномалии окраски глаз и шерсти, связанные с альбинизмом. Продолжаются испытания на людях, чтобы определить влияние леводопы/карбидопы (L-DOPA) или лютеина плюс зеаксантина на их способность улучшать зрение у людей с альбинизмом.

Информация о текущих клинических испытаниях размещена в Интернете на сайте www.clinicaltrials.gov. Все исследования, финансируемые правительством США, а некоторые из них поддерживаются частным сектором, публикуются на этом правительственном веб-сайте.

Для получения информации о клинических испытаниях, проводимых в Клиническом центре NIH в Бетесде, штат Мэриленд, обращайтесь в отдел набора пациентов NIH:

Бесплатный звонок: (800) 411-1222
TTY: (866) 411-1010
Электронная почта: [email protected] 

Для получения информации о клинических испытаниях, спонсируемых частными источниками, обращайтесь:
www. centerwatch.com

Для получения информации о клинических испытаниях, проведенных в Европе, обращайтесь:
https://www.clinicaltrialsregister.eu/

Справочные материалы

УЧЕБНИКИ
King RA, Oetting WS, Summers CG, Creel DJ, Hearing виджей Аномалии пигментации. В принципах и практике медицинской генетики, 5-е изд. Римуан Д.Л., Коннор Дж.М., Пириц Р.Е. Корф Б.Р., ред. Эдинбург, Шотландия: Черчилль Ливингстон; 2007:3380-3427.

Кинг Р.А., Оттинг В.С. Глазокожный альбинизм. В Пигментной системе: физиология и патофизиология, 2-е изд. Nordlund JJ, Boissy RE, Hearing VJ, King RA, Oetting WS, Ortonne JP, eds. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Издательство Оксфордского университета; 2006:599-613.

King RA Hearing VJ, Creel DJ и др. Альбинизм. В: Скривер К.Р., Боде А.Л., Слай В.С., Валле Д., ред. Метаболические и молекулярные основы наследственных заболеваний. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill; 2001; 5587-627.

СТАТЬИ В ЖУРНАЛЕ
Морис-Пикард Ф. , Лассо Э., Кэйли Д., Гро А., Тутен Дж., Плезант С., Саймон Д., Франсуа С., Жильбер-Дюссардье Б., Каплан Дж., Рурик С., Лакомб Д., Арвейлер Б. Хай- разрешение массива CGH у пациентов с глазо-кожным альбинизмом выявляет новые делеции генов TYR, OCA2 и SLC45A2 и сложную перестройку гена OCA2. Пигментно-клеточная меланома Res. 2014;27:59.

Grønskov K, Dooley CM, Østergaard E, Kelsh RN, Hansen L, Levesque MP, Vilhelmsen K, Møllgård K, Stemple DL, Rosenberg T. Мутации в c10orf11, гене дифференцировки меланоцитов, вызывают аутосомно-рецессивный альбинизм. Am J Hum Genet. 2013;92:415.

Каузер Т., Бхатти М.А., Али М., Шайка Р.С., Ахмед ZM.OCA5, новый локус несиндромального глазо-кожного альбинизма, картируется на хромосоме 4q24. Клин Жене 2013; 84:91.

Симеонов Д.Р., Ван Х., Ван С., Сергеев Ю., Долинска М., Бауэр М., Фишер Р., Винер Д., Дубровский Г., Балог Дж.З., Хьюзинг М., Харт Р., Зейн В.М., Гал В.А., Брукс Б.П., Адамс Д.Р. Варианты ДНК при глазо-кожном альбинизме: обновленный список мутаций и текущие нерешенные вопросы молекулярной диагностики. Гум. Мутат. 2013;34:827.

Wei AH, Zang DJ, Zhang Z, Liu XZ, He X, Yang L, Wang Y, Zhou ZY, Zhang MR, Dai LL, Yang XM, Li W. Секвенирование экзома идентифицирует SLC24A5 как ген-кандидат для несиндромального глазокожного альбинизма . Джей Инвест Дерматол. 2013;133:1834.

Дейкстал Дж.М., Кули С.С., Холлешау А.М., Кинг Р.А., Саммерс К.Г. Изменение остроты зрения при альбинизме в младшем школьном возрасте. J Pediatr Ophthalmol Косоглазие. 2012;49:81.

Макдональд Дж. Т., Куцбах Б. Р., Холлешау А. М., Вайкофф С., Саммерс К. Г. Навыки чтения у детей и взрослых с альбинизмом: роль нарушения зрения. J Pediatr Ophthalmol Косоглазие. 2012;49:184.

Мондал М., Сенгупта М., Саманта С., Сил А., Рэй К. Молекулярная основа альбинизма в Индии: оценка семи потенциальных генов-кандидатов и некоторые новые результаты. Джин 2012; 511:470.

Левин А.В., Стро Э. Альбинизм для занятого врача. J ААПОС. 2011;15:59-66.

Оноджафе И.Ф., Адамс Д.Р., Симеонов Д.Р., и др. Нитизинон улучшает дефекты пигментации глаз и кожи в мышиной модели глазокожного альбинизма. Джей Клин Инвест. 2011;121:3914.

Уайт Д., Рабаго-Смит М. Ассоциации генотип-фенотип и цвет глаз человека. Джей Хам Жене. 2011;56:5.

Kosmadaki MG, Stratigos AJ, Antoniou Ch, Katsambas A. Полиморфизмы ДНК: что они собой представляют и их роль в пигментации человека. Actas Дермосифилиогр. 2009; 100 (доп. 2): 84.

Кинг Ра, Питч Дж., Фрайер и др. Мутации гена тирозиназы при глазо-кожном альбинизме 1 (ГКА1): определение фенотипа. Хам Жене. 2003;113:502.

Toyofuku K, Valencia JC, Kushimoto T, et al. Этиология глазо-кожного альбинизма (ГКА) типа II: розовый белок модулирует процессинг и транспорт тирозина. Пигментная клетка Res. 2002; 15:217.

Оттинг В.С., Гарднер Дж.М., Фрайер Дж.П. и др. Мутации гена P человека, связанные с глазо-кожным альбинизмом II типа (OCA2). Хам Жене. 1998;12:4334.

Оттинг В.С. и Кинг Р.А. Молекулярные основы глазо-кожного альбинизма I типа (тирозиназного): мутации и полиморфизмы гена тирозиназы человека. Хум Мут. 1993:2:1.

ИНТЕРНЕТ

Льюис Р.А. Глазокожный альбинизм Тип 1. 19 января 2000 г. [Обновлено 16 мая 2013 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2015. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1166/ По состоянию на 17 августа 2015 г.

Льюис Р.А. Глазокожный альбинизм, тип 2. 17 июля 2003 г. [Обновлено 16 августа 2012 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2015 гг. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1232/ По состоянию на 17 августа 2015 г.

Suzuki T, Hayashi M. Глазокожный альбинизм, тип 4. 17 ноября 2005 г. [Обновлено 15 сентября 2011 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., ​​Ардингер Х.Х. и др., редакторы. GeneReviews [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2015. Доступно по адресу: http://www. ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1510/ По состоянию на 17 августа 2015 г.

Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип IA; ОСА1А. Запись №: 203100. Последнее редактирование: 8 октября 2013 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, кожно-глазной, тип IB; ОСА1В. Запись №: 606952. Последнее редактирование: 25 июня 2014 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип II; ОСА2. Запись №: 203200. Последнее редактирование: 12 сентября 2013 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип III; ОСА3. Запись №: 203290. Последнее редактирование: 25 июня 2014 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип IV; ОСА4. Запись №: 606574. Последнее редактирование: 25 июня 2014 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип V; ОСА5. Запись №: 615312. Последнее редактирование: 7 августа 2014 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Интернет-менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип VI; ОСА6. Запись №: 113750. Последнее редактирование: 13 августа 2013 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Онлайн менделевское наследование у человека (OMIM). Университет Джона Хопкинса. Альбинизм, глазо-кожный, тип VII; ОСА7. Запись №: 615179. Последнее редактирование: 13 марта 2015 г. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/. По состоянию на 10 августа 2015 г.

Годы публикации

1985, 1989, 1992, 1994, 1999, 2007, 2008, 2012, 2015

Информация в базе данных NORD по редким заболеваниям предназначена не только для образовательных целей и не предназначена для замены рекомендации врача или другого квалифицированного медицинского работника.

Содержание веб-сайта и баз данных Национальной организации редких заболеваний (NORD) защищено авторским правом и не может быть воспроизведено, скопировано, загружено или распространено каким-либо образом в коммерческих или общественных целях без предварительного письменного разрешения и одобрения. от НОРД. Физические лица могут распечатать одну бумажную копию отдельного заболевания для личного использования при условии, что содержание не изменено и включает авторские права NORD.